Kalp Damar Cerrahi
Konjenital (Doğumsal) Kalp Hastalıkları

Doğusal kalp hastalıkları, genellikle bebeğin anne karnında organlarının gelişim dönemi olan gebeliğin ilk 8 haftası içinde ortaya çıkar. Ailede bu tür bir hastalığı olması, yaşlı anne gebeliği, insulin kullanan şeker hastası kadınların gebelikleri, gebeliğin ilk 8 ayında ilaç kullanılması ,rontgen ışınları, kızamıkçık gibi enfeksiyonlar doğuştan kalp hastalığı riskini arttırır. Ancak bu tür hastalıkla başvuran ailelerde çoğunda bir neden yoktur.  Bu hastalıklar çok çeşitlidir. Bir kısmı kalbin hemodinamisini ve anatomik yapısını çok fazla etkilememiştir, örneğin küçük bir ASD gibi, bu hastalar  yaşam boyu bir belirti vermeden  normal hayatlarını sürdürürle. Ama örnek verdiğimiz aynı ASD çok büyük ve ağır kalp yetmezliğine yol açan bir patolojide olabilir ve çocukluk döneminde ameliyat gerektirebilir.

Doğumsal Kalp Hastalıkları, asiyanotik(morluk yapmayan ) ve siyanotik (morluk yapan) hastalıklar olmak üzere ikiye ayrılır.

Asiyanotik (morarmasız) konjenital kalp hastalıklarında şant  (ASD, VSD, PDA, EYD) ağırlıklı olarak soldan sağa doğrudur. Yani oksijenlenmiş temiz kan kalbin sol tarafından sağ tarafına doğru,  var olan bu defektlerden geçer, ve pulmoner akım (akciger dolaşımı), sistemik akımdan daha fazladır. Defektin ve şantın (geçen kan miktarı) büyüklüğüne göre erken dönemde kalp yetmezliği ve ameliyet gerekir.

Siyanotik(morarmalı) Konjenital Kalp Hastalıklarında ise şant genellikle, sağdan sola doğrudur (oksijenlenmemiş kan sola geçip oradanda tüm vücuda pomoalanır) ve akciğere giden kan azalır. Vücutta oksijeni düşük kan dolaştığı içinde bu bebekler mor olarak görünür.

En çok rastlanan doğumsal kalp hastalıkları Atriyal septal defekt (ASD), venriküler septal defekt (VSD), patent ductus arteriozus (PDA),  Fallot tetralojisi (TOF), Aort Stenozu (AS), Büyük arter trans pozisyonu (TGA) dır. Ancak konjenital kalp hastalıkları ve defektlerin kombinasyonları çok fazladır.

Prognoz Asiyanotik (morarmasız) Konjenital Kalp Hastalıkları’da daha iyidir. Fallot Tetralojisi dışındaki Siyanotik (morarmalı) Konjenital Kalp Hastalıklı çocuklar, müdahale edilmezse nadiren bir yaşını geçer. Fallot Tetralojisinde tedavi edilmeyen hastalarda yaşam süresi 2.5 - 7 yıldır, sadece % 10’u tedavisiz 20 yaşını geçebilir. Ameliyat edilen Fallot Tetralojisinde ise prognoz oldukça iyidir ve normale yakın bir yaşam sağlanmıştır.

Doğum öncesi 14. Haftadan sonra fetal ekokardiyografi yapılarak kalp bozuklukları ana karnında teşhis edilebilmektedir. Ancak daha hassas tetkikler 23. Haftada yapılarak bu hastalıkların çoğuna anne karnında tanı koyabilmek mümkündür.

 

 

 

Patent Duktus Arteriyozus (PDA)

Tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %10'u PDA'dır. Duktus arteriyozus, akciğer atardamarı (pulmoner arter)ve ana atardamarı (aorta) birbirine bağlayan bir damar yapısıdır. Anne karnındaki kan dolaşımı için bu oluşum hayati bir yapıdır. Doğumda bebeklerin tümünde duktus arteriyozus (PDA) normal olarak vardır. Ancak doğumdan birkaç saat sonra kapanması gereklidir. Prematurlerde, gebeliğin ilk üç ayında kızamıkçık enfeksiyonu geçiren annenin çocuğunda, veya bilinmeyen nedenlerle  bu oluşum kapanmaz ve açık kalırsa buna PDA adı verilir. Aorta gelen oksijenden zengin kanın bir kısmı bu bağlantıdan tekrar akciğerlere döner. Pulmoner arterde basınç yükselir. Kalbin sol tarafı fazla yüklenir. Bağlantı büyük ise kalp yetmezliği ortaya çıkar ve  çocuğun büyümesi gecikir. Çocuğun solunumu zorlaşır ve kolayca akciğer enfeksiyonlarına yakalanır. Eforla solunum zorluğu, çarpıntı, göğüs ağrısı gibi belirtiler sol kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. Ancak duktusun çapı ve dolayısıyla da şant miktarı az ise şikayeti olmayabilir.

Tedavi şekli hastanın yaşına ve PDA' nın genişliğine göre değişir. İlaç tedavisi olarak İndometazin, kalp yetmezliği olan hastalarda digoxin ve diüretik verilebilir. 6 ayda içinde kapanmaz ise veya tedaviye yanıt vermeyen kalp yetmezliği varsa operasyon uygulanır. Kateter ile uygulanan şemsiye veya coil adı verilen aletler bağlantıyı kapatabilir. Ancak kapalı bir kalp ameliyatı da gerekebilir. Tedavi sonrası dolaşım normale dönecektir.

 

Ventriküler Septal Defekt (VSD)

En sık rastlanan doğumsal kalp hastalığı VSD’dir (%25-30). Kalbin iki ventrikülü ( ventrikül ) arasında bir açıklık varsa basınç farkından dolayı sol ventrikülden, sağ ventriküle çok fazla kan geçecektir. Akciğerlerden kalbin soluna gelen oksijenden zengin kan sağa geçerek, akciğerlere geri pompalanır. Akciğerlere giden kan miktarı ve akciğer atardamarı (pulmoner arter) kan basıncı, artar. Bu nedenle zamanla  kalp büyür.

Hastalığın klinik belirtileri , VSD' nin genişliği ile orantılıdır. Doğum sonrası belirtilerin ortaya çıkması birkaç haftadan uzun sürebilir. VSD' büyük ise çocuklarda yemek yeme ve kilo alma problemi, nefes alma zorluğu vardır ve çabuk yorulmaktadırlar. Pulmoner hipertansiyon görülebilir. Yüksek basınç akciğer damarlarında bir süre sonra kalıcı hasara neden olabilir. Kalpteki bu deliğin ameliyatla bir an önce kapatılması gerekir. Çünkü kalıcı pulmoner hipertansiyon gelişirse, ameliyat şansı ortadan kalkabilir.

Eğer açıklık küçük ise kalbin yükü daha az olacaktır. Bu durumda yalnızca kalpte bir üfürümün duyulması dışında bulgu olmayabilir. Ameliyata gerek olmadan kendi kendine kapanabilir. Bunun için belli yaşa kadar beklenir, kendiliğinden kapanmazsa ameliyat yapılabilir.

VSD' nin kapatılması kan akımı normale dönmesini ve kalp yetmezliğinin düzelmesini sağlar. Uzun dönemde normal bir hayat beklentisi vardır.

 

Atriyal Septal Defekt (ASD)

Kalbin atriyumları(kulakçık)nı ayıran bölmede defekt olması halidir. Bu açıklık nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Şantın miktarına bağlı olarak küçük defektlerde hiçbir hemodinamik bozukluk ve klinik belirti olmaz iken geniş defektlerde  VSD' li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Pulmoner arterde basınç yükselir

Ekokardiyografi tanı için en değerli inceleme yöntemidir. Ölçümler sonunda belirli orandan fazla şant var ise bu defektlerin kesin tedavisi ameliyattır. Ameliyet sonrası hasta tamamen normal hale gelir. Bu hastaların bir kısmında hayatın ileri yaşlarına kadar tanı konamaz ve o zaman bu hastalarda ciddi kalp yetmezliği, kalp kapaklarında yetmezlikler, atriyal fibrilasyon gibi ritm değişiklikleri, pulmoner hipertansiyon gibi komplikasyonlar ortaya  çıkar. Bu hastalarda ameliyatlar daha komplike olabilir,ayrıcada ameliyattan sonra yararlanma  cocuk hastalardaki gibi olmaz.

Konjenital Aort Stenozu

Kalbin sol ventrikülü ile ana atardamar olan aort arasında aort kapağı bulunur. Kalbin kasılması ile aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Kapak alanı normalde 2,5 cm2 dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma ( stenoz ) olursa kanın vücuda pompalaması zorlaşacaktır. Aort Stenozu çocuklarda sık görülen bir  doğumsal kalp hastalığıdır.

Aort kapağında üç adet yaprakçık vardır. Aortun doğumsal darlığında kapak üzerinde kalın ve sert tek bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Kapağın daha alt bölümünden kaynaklanabileceği gibi ( subaortik stenoz: Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati veya membranöz ,band tipi ), kapağın üstünde( Supraaortik stenoz) aort damarında (valvüler: en sık tip)da görülebilir.

İleri yaşlarda veya çok ciddi aort darlığına bağlı soluk görünüm, çabuk yorulma,nabız basıncında düşme,göz kararması ve bayılma, göğüs ağrısı, solunum sıkıntısı,ritm bozuklukları,ani ölüm, sol kalp yetmezliği gibi şikayetler olabilir. Darlık sıklıkla koroner problemlere neden olacaktır.

Aortik kapak alanı 0,8 cm2 den küçük olan ve semptomatik hastalarda operasyon uygulanır. Sol ventrikül fonksiyonu bozulmuş olan hastalarda operasyon uygulanmalıdır. Çocuklarda ciddi aort darlığında semptom olmasa da operasyon yapılır. Kapak altı (subaortik)darlıklar genellikle kesilip çıkarılır, kapak üstü ve aort damarı darlıklarında yama ile genişletilebilir. Kapakta olan darlıklarda ise balonlu bir kateter ile genişletme uygulanabilir. (Balon valvüloplasti)

Aort darlığında operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.

 

Aort Koarktasyonu

Aorta (ana atardamar) genellikle sol kola giden damarın ayrım yeride daralmıştır( ancak abdominal aortaya kadar her segmentte darlık görülebilir.). Kalpten darlığın bulunduğu yere kadar olan kısımda kan basıncı artar. Darlık genellikle, baş bölgesine ve kollara giden damarların aorttan ayrılmasından sonra görülür. Darlığın derecesine göre, kalp yetersizliği bulguları doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir. Hafif darlıklar herhangi bir şikâyet yaratmadan kalpte üfürüm veya hipertansiyon ile saptanabilir. Kollarda ölçülen kan basıncı bacaklardan yüksek bulunur.

Aortadaki darlık nedeni ile kalp, kanı pompalamakta zorlanır. Kalp büyür ve yetersizlik ortaya çıkar. Aort koarktasyonu fazla ise hasta biran önce opere edilir. Orta düzeyde darlık varsa okula başlamadan kalıcı hipertansiyon gelişmemesi için, operasyon uygulanmalıdır.

Kapalı kalp ameliyatı ile göğüs sol tarafından açılarak aort darlığına ulaşılır. Değişik teknikler kullanılarak durum düzeltilir. Genellikle, dar olan kısım çıkartılır ve kalan kısımlar uç uca dikilir. Bazen koldan alınan bir damar veya sentetik bir damar ile daralmış bölge genişletilebilir.

Operasyon sonrası nadiren aortda darlık tekrarlayabilir. Balonlu kateter ile genişletme (balon anjiyoplasti) uygulanabilir. Bazen ikinci bir operasyon gerekebilir. Bazı hastalarda, aort operasyonla düzeltilmiş olsa da kan basıncı ömür boyu yüksek kalabilir ve bu nedenle ilaç kullanması gerekebilir.

 

Fallot Tetralojisi

En sık rastlanan siyanotik doğumsal kalp hastalığı Fallot tetralojisidir. 4 ayrı kalp anomalisinin birlikte görülür.

Ventriküler septal defekt Kalbin iki ventrikülü arasında geniş bir açıklık bulunmaktadır

Pulmoner stenoz Kan tekrar oksijenlenmek için akciğere gidemez. Darlığa bağlı belirtiler her çocukta farklı olabilir. Asıl önemli olan morarmanın derecesidir.

Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Ventrikül duvarı normale göre daha kalındır.

Aort her iki ventrikül arasında yerleşir. Kan her iki ventrikülden de gelir.

Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya çocukluk döneminde ciltte morarma ile ortaya çıkar. Bebekte gelişim normale yakındır, ancak bilinç kaybının da olabildiği ani morarma nöbetleri vardır. Daha büyük çocuklarda fiziksel aktivite sırasında kanın yeterice oksijenlenmemesine bağlı olarak nefes darlığı ve bayılma görülebilir. Fallot tetralojisi belirtilerinin ağır olduğu çocukda geçici bir iyileşme sağlamak için operasyonla aort ile pulmoner arter arasında bir bağlantı sağlanabilir. (Şant operasyonu) böylece aortdan gelen fazladan kanla oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilen kan miktarı artar. Şant operasyonu ile çocuğun ileri bir yaşta yeni bir operasyon olana kadar morarma şikayetinin azalması ve büyüyüp gelişmesi sağlanır.

Fallot tetralojisi' nin tedavisi tam düzeltme operasyonları ile mümkündür. Genellikle erken çocukluk döneminde şant ameliyatı sonrası veya pulmoner arteri yeterince gelişmiş olan hastada tam düzeltme ameliyatı  yapılabilir. VSD yama ile kapatılır, aort damarının yeri düzeltilir ve pulmoner arterdeki ve pulmoner kapaktaki darlıklar ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak düzeltmesi sonrası bu kapakta yetersizlik görülebilir. Bu yetersizlik çocuğun gelişimini ve fonksiyonlarını bozmaz ancak ileriki yıllarda bazen yapay pulmoner kapak gerekebilir. Bazı durumlarda bu yapay kapak ilk ameliyatta takılabilir. Yine de yapay kapaklar bir süre sonra bozulmaya uğrayabilir ve değiştirilmesi gerekebilir. Operasyon sonra dolaşım normale döner ve artık siyanoz görülmez.

 

Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)

Büyük arter transpozisyonu (TGA) yenidoğan ve infantlarda en sık rastlanılan siyanotik kalp hastalığıdır. Pulmoner arter ile normalde oksijen oranı düşük kan sağ ventrikülden akciğerlere taşınır. Aort ile oksijen oranı yüksek kan sol ventrikülden vücuda taşınır. Büyük arterlerin transpozisyonunda Aort ve pulmoner arter yer değiştirmiştir. Aort sağ ventrikülden oksijen oranı düşük kanı vücuda gönderirken, pulmoner arter ise sol ventrikülden oksijen oranı yüksek kanı akciğerlere gönderir.

Büyük atardamarların transpozisyonunda birbiriyle bağımsız iki paralel dolaşım mevcutur. Hastanın yaşaması için, oksijen içeriği yüksek ve düşük kanların ASD, VSD, veya PDA gibi bir açıklıktan karışması gerekir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerde bu açıklıklar olmadığında hemen doğum sonrası bebek mordur. Acil müdahale gereklidir.

Prostoglandin damar yolundan sürekli verilerek “duktus arteriozusun” açık kalmasını sağlanır. Bu operasyona kadar hastayı rahatlatır. Kasıktan kateterle girilerek balon ile atriyumlar arasındaki delik genişletilir. Operasyonla bozukluk tamamen düzeltilebilir. Genellikle Arterial switch (Jaten) adlı yöntem kullanılır. Damarlar, anatomik doğru pozisyonlarına yerleştirilir. Kalbin kendisini besleyen koroner arterler de aorta taşınır. Bu operasyon sonrası dolaşım normale döner, morluk görülmez.

Diğer bir ameliyat Atrial Switch (Senning) ameliyatıdır. Vücuttan dönen oksijen oranı düşük kan sağ atriyum yerine sol atriyuma; akciğerlerden gelen oksijen oranı yüksek kan ise, sağ atriyuma yönlendirilir. Morluk ortadan kalkar, gelişim normaldir,ancak anatomik olmayan, yalnızca fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme operasyonu ardından uzun vadede kalpte ritm bozukluğu ve kalp yetersizliği gelişebilir.

Arterial Switch ameliyatı sonrası hastalar normal bir gelişim gösterebilir. Nadiren, ikinci bir operasyona gereksinim gösterirler.

 

 

Triküspid Atrezisi

Sağ atriyum ile sağ ventrikülü arasında bulunan ve bu iki bölümü birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmediği için sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akımı olmaz. Bu nedenle sağ ventrikül gelişmemiş ve küçük kalır. Yaşamın devam etmesi için iki atriyum arasında bir açıklık olması(ASD) veya iki ventrikül arasında bir açıklık (VSD) olmasına bağlıdır. Anormal kan dolaşımına bağlı bebeğin rengi mordur.

Bu hastalarda akciğerlere gelen kan akımını artırmak ve morarmayı azaltmak için şant operasyonu gerekebilir. (aort ile pulmoner arter arasında bağlantı sağlanması). Bazı durumlarda ise akciğere gelen kan akımı aksine fazla olabilir. Pulmoner arterden akciğere giden kanı azlatmak için, pulmoner arter banding ( bantlama) uygulanabilir.

Triküspit atrezisinde Fontan operasyonu ile düzeltme uygulanır. Bu operasyonla sağ atriyuma dönen kan, oluşturulan bağlantılar ile oksijenlenmek üzere doğrudan akciğerlere yönlenir. Morarma düzelir.

Fontan ameliyatında gelişmemiş sağ ventrikül, aradan çıkarılır. Bu ameliyat anatomik değil fizyolojik bir düzeltmedir. Kan akciğerlere pasif olarak gider. Bu nedenle akciğer damarlarının basıncının düşük olması önemlidir. Cerrahi tekniklerinin gelişimi ile uzun vadede operasyon sonuçlarının daha iyi olacağı düşünülmektedir.

 

Diğer Kalp Anomalileri

En sıklıkla görülen yukarıdaki hastalıklardan başka çok farklı doğumsal kalp bozuklukları olabilir. Kalbin tüm damarları, bölümleri, kapakları ile ilgili bozukluklar görülebilir. Kalbin sağda, solda veya farklı yerleşimleri görülebilir. Tüm bu bozuklukların % 90' ından fazlası bir veya birkaç operasyonla anatomik veya fizyolojik olarak düzeltilebilir. Ameliyattan sonrası hastaların çoğunda normal veya normale yakın bir yaşam sağlanabilir.





Ana Sayfa Hakkımda Yayınlanmış Makaleler
Yurt Dışı Yayınlar
Yurt İçi Yayınlar
Ameliyatlar Kalp Damar Cerrahisi
  • Kalbin Genel Anatomisi
  • Ateroskleroz Nedir?
  • Koroner Arter Hastalığı
  • Koroner Arter : Sık Sorulan Sorular
  • Koroner By-Pass Sonrası Yaşam
  • Kalp Kapak Hastalıkları
  • Mitral Kapak Darlığı
  • Mitral Kapak Yetmezliği
  • Mitral Kapak Prolapsusu
  • Aort Kapak Darlığı
  • Aort Kapak Yetmezliği
  • Kombine Kapak Hastalıkları
  • Kalp Kapak Ameliyatı Olacağım
  • Yapay Kalp Kapağı Olan Hastaların İzlenmesi
  • Konjenital (Doğumsal) Kalp Hastalıkları
  • Medya    İletişim


    MEGA TASARIM © 2013   |  Tüm Hakları Saklıdır. Kalp Damar Cerrahi Prof. Dr. Ünal AÇIKEL